Вторинний склерозуючий холангіт (ВХХ) є хронічним
жовчні захворювання, що характеризуються запалення, облітеруючий фіброз жовчних проток, утворення стриктур і прогресуюче руйнування жовчовивідного дерева, що призводить до
.
Запалення, фіброз та звуження внутрішньопечінкових та/або позапечінкових жовчних проток охарактеризувати ПСК. ПСХ зазвичай є прогресуючим розладом, який призводить до ускладнень холестазу та печінкової недостатності. Середня виживаність від моменту встановлення діагнозу до смерті без трансплантації печінки становить близько 10 років.
«Первинний» означає, що це захворювання є початковою причиною запалення та рубцювання ваших жовчних проток. Немає іншої причини, крім хвороби. При вторинному склерозуючому холангіті запалення (холангіт) і рубцювання (склероз) ваших жовчних проток є вторинними ефектами, викликаними чимось іншим.
Основними чинниками патогенезу гострого холангіту є обструкція жовчних шляхів, підвищений внутрішньопросвітний тиск та інфекція жовчі. Жовчовивідна система, яка колонізована бактеріями, але не має перешкод, як правило, не призводить до холангіту.
Прогноз. Природна історія мінлива. Деякі пацієнти мають важкий рецидивуючий холангіт, тоді як інші прогресують до біліарного цирозу. Середня виживаність до смерті або трансплантації становить приблизно 12 років з діапазоном до 21 року..
Найбільш часто описуваними причинами SSC є тривала непрохідність жовчовивідних шляхів, хірургічна травма жовчної протоки та ішемічне пошкодження жовчовивідного дерева в алотрансплантатах печінки. SSC може також слідувати за внутрішньоартеріальною хіміотерапією.
ПСХ гістологічно характеризується прогресуючий перидуктальний фіброз зі стенозом або облітерацією просвіту, разом з утворенням фіброзного ядра, а також дилатацією (холангіектазією).